對(duì)于每一個(gè)新生兒科醫(yī)生來(lái)說(shuō)，早產(chǎn)兒，再常見(jiàn)不過(guò)的，莫過(guò)于“新生兒肺透明膜病”，對(duì)于該病的診治，已經(jīng)有相當(dāng)成熟的診療指南規(guī)范，本文根據(jù)一則臨床病例，簡(jiǎn)要總結(jié)相關(guān)知識(shí)點(diǎn)，跟大家一起復(fù)習(xí)一番!
病例：
患兒小K，男，因“胎齡35+2周早產(chǎn)，生后呻吟30分鐘”在2016-09-01 06:07由我院產(chǎn)科轉(zhuǎn)入。
患兒是G1P1，胎齡35+2周，因其母“陰道流血伴下腹痛半天，早產(chǎn)難免”在2016-09-01 05:37在我院產(chǎn)科經(jīng)陰道分娩出生，羊水清，臍帶無(wú)繞頸，胎盤(pán)胎膜娩出完整，出生體重2.6 kg，阿氏評(píng)分1分鐘8分(肌張力、膚色扣1分)，予清理呼吸道，刺激足底后，膚色轉(zhuǎn)紅潤(rùn)，5分鐘10分，患兒開(kāi)始出現(xiàn)呻吟，氣促，無(wú)發(fā)紺，考慮早產(chǎn)兒，未排除新生兒肺透明膜病，低流量吸氧下轉(zhuǎn)我科治療，轉(zhuǎn)運(yùn)途中無(wú)發(fā)紺，時(shí)有呻吟。自出生以來(lái)，患兒無(wú)肢體抖動(dòng)，無(wú)進(jìn)食，大小便未排，未行預(yù)防接種，未行新生兒篩查。
新生兒肺透明膜病定義：
新生兒呼吸窘迫綜合征(RDS)為肺表面活性物質(zhì)(PS)缺乏，從而導(dǎo)致的呼吸困難等癥狀，多見(jiàn)于早產(chǎn)兒，主要發(fā)生于胎齡<34-35周的早產(chǎn)兒，由于肺部發(fā)育不成熟，肺泡II型上皮細(xì)胞合成和分泌PS缺乏，生后數(shù)小時(shí)出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難、發(fā)紺和呼吸衰竭，病理上出現(xiàn)肺透明膜，稱(chēng)之為肺透明膜病(HMD)。
病因和機(jī)制：
1959年Avery 和Mead首次發(fā)現(xiàn)新生兒RDS為PS缺乏所致，和肺合成分泌PS量不足有關(guān)。
1、早產(chǎn)兒：胎齡24-25周肺部開(kāi)始合成磷脂和活性PS-B，以后PS合成量逐漸增多，直到35周左右PS量才迅速增多，因此，胎齡<35周的早產(chǎn)兒極易發(fā)生RDS。
2、糖尿病母兒：糖尿病母親的胎兒，在母體體內(nèi)時(shí)，血糖高，胰島素分泌增加，胰島素可以抑制糖皮質(zhì)激素，從而減少PS的合成和分泌，因此糖尿病母兒，即使是足月兒或巨大兒，仍有可能出現(xiàn)RDS。
3、剖宮產(chǎn)嬰兒：剖宮產(chǎn)的新生兒，沒(méi)有經(jīng)歷分娩發(fā)動(dòng)，沒(méi)有經(jīng)歷正常宮縮，兒茶酚胺和腎上腺皮質(zhì)激素應(yīng)激反應(yīng)較弱，PS合成分泌減少;
4、圍產(chǎn)期窒息：缺氧、酸中毒、低灌注等都可以導(dǎo)致急性肺損傷，抑制肺II型上皮細(xì)胞產(chǎn)生PS;
5、重度Rh溶血病、SP-A基因變異、SP-B基因缺陷等。
PS缺乏時(shí)，肺泡壁表面張力增高，肺泡逐漸萎縮，發(fā)生肺不張，發(fā)生缺氧、酸中毒，肺小動(dòng)脈痙攣、肺動(dòng)脈高壓，導(dǎo)致動(dòng)脈導(dǎo)管和卵圓孔開(kāi)放，右向左分流，缺氧加重，肺毛細(xì)血管通透性增高，血漿纖維蛋白滲出，形成肺透明膜病。
臨床表現(xiàn)：
多見(jiàn)于早產(chǎn)兒，生后6小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難，表現(xiàn)為呼吸急促(>60次/分)，呻吟，三凹征陽(yáng)性，發(fā)紺，呼吸暫停等，需馬上使用肺表面活性物質(zhì)，呼吸支持(CPAP或機(jī)械輔助通氣)。
典型胸片結(jié)果：
(白肺表現(xiàn)，IV級(jí)肺透明膜病變)
(II-III級(jí)肺透明膜病變)
治療：
1、肺表面活性物質(zhì)治療：
1980年日本Fujiwara首次應(yīng)用外源性PS治療RDS獲得成功，此后國(guó)際上經(jīng)過(guò)數(shù)十年的臨床應(yīng)用，PS對(duì)RDS的療效得到普遍公認(rèn)和充分肯定，已經(jīng)成為RDS常規(guī)治療手段。
(1)治療時(shí)機(jī)：一旦出現(xiàn)呼吸困難、呻吟，臨床診斷后即可給藥，不需要等X片的典型RDS結(jié)果;
(2)劑量：每種PS商品各有其推薦劑量，各不相同，一般每次100-200 mg/kg;
(3)給藥次數(shù)：早年報(bào)道給藥1次，但部分患兒療效不明顯，現(xiàn)在主張按需給藥，如患兒用藥后6-8小時(shí)復(fù)查胸片，仍有典型肺透明膜病的X片表現(xiàn)，可考慮第二次給藥，第二次劑量約為100 mg/kg，必要時(shí)第三次用藥，一般常規(guī)總量不超過(guò)400 mg/kg;
2、通氣支持：
(1)輕度RDS患兒：早期應(yīng)用CPAP(壓力3-5 mmH2O)可以減少機(jī)械輔助通氣的應(yīng)用，如果應(yīng)用CPAP后仍反復(fù)呼吸暫停等情況，則需要考慮應(yīng)用氣管插管、呼吸機(jī)輔助通氣。
(2)機(jī)械通氣：一般首選IPPV和PEEP輔助通氣，R35-45次/分，PIP20-25 mmH2O，PEEP4-5 mmH2O，也可選擇高頻通氣。
3、支持治療：
RDS患兒，因?yàn)槿毖?、高碳酸血癥，導(dǎo)致酸堿電解質(zhì)失衡，需要及時(shí)糾正，補(bǔ)液量不宜太多，避免加重肺水腫，生后1-2天控制在60-80 ml/kg，第3-5天控制在80-100 ml/kg，血壓低可用多巴胺5-10 μg/kg.min。
預(yù)防：
1、出生前預(yù)防：
給可能早產(chǎn)的孕婦靜脈或肌注倍他米松或地塞米松5-10 mg,qd*3天。應(yīng)在分娩前24小時(shí)到7天給藥。
2、產(chǎn)后預(yù)防：
早產(chǎn)兒生后，如果胎齡≤30-32周，出生體重<1200 g，可以考慮使用PS預(yù)防，如聯(lián)合產(chǎn)前預(yù)防，則效果更佳。